Zespół Ehlersa-Danlosa (ZED)

 18 lat diagnozowania to za długo dla zdrowia jamy ustnej

Zespół Ehlersa-Danlosa (ZED) jest grupą nieuleczalnych chorób. Ich przyczynami są nieprawidłowa budowa podstawowych składników tkanki łącznej oraz zaburzenia metaboliczne w obrębie tej tkanki. Okazało się, że czas od wystąpienia pierwszych objawów aż do zdiagnozowania wynosi przeciętnie ponad 18 lat. Tak długi czas rozpoznawania schorzenia doprowadza do rozstroju zdrowia jamy ustnej.

 Tkanka łączna jest podstawowym składnikiem budującym poszczególne elementy układu ruchu. Znajdujemy ją między innymi w mięśniach, stawach, ścięgnach, więzadłach. Wszystkie wymienione struktury wchodzą również w skład układu stomatognatycznego, dzięki któremu możliwe są: żucie pokarmu, mowa, artykulacja głosek, mimika twarzy. Oznacza to, że konsekwencje zespołu Ehlersa-Danlosa ujawniają się także w obszarze jamy ustnej. Z tego powodu schorzenie powinno być szybko diagnozowane, aby wprowadzić odpowiednie postępowanie objawowe.

Zespół Ehlersa-Danlosa a choroby jamy ustnej

Choroby jamy ustnej, jakie mogą powstawać w wyniku tego zespołu schorzeń, to między innymi:

• zapalenia przyzębia i śluzówki jamy ustnej;
• dysfunkcje skroniowo-żuchwowe;
• wysoko wysklepione podniebienie;
• wady zgryzu;
• anomalie dotyczące tworzenia się zębów.

Ponieważ czas od wystąpienia pierwszych objawów aż do prawidłowego zdiagnozowania schorzenia jest bardzo długi, u chorych dotkniętych zespołem Ehlersa-Danlosa może dochodzić do wielu anomalii w zdrowiu jamy ustnej.

Problemowi temu przyjrzeli się badacze z Niemiec i udowodnili, że dla pacjentów z ZED późna diagnoza schorzenia jest typowym problemem. Ponad 18 lat, jakie przeciętnie upływają do momentu postawienia prawidłowego rozpoznania i wskutek tego – wdrożenia działań terapeutycznych, powoduje, że u pacjentów stany chorobowe w jamie ustnej związane z zespołem Ehlersa-Danlosa pojawiają się regularnie[1].

Jakie są objawy zespołu Ehlersa-Danlosa?

Ryc. 1. Umiejętność nienaturalnego wyginania palców, silnego przeginania dłoni w nadgarstku to przykłady takich symptomów.

Nierozpoznane lub późno rozpoznane ZED zawsze oznacza poważne problemy ze zdrowiem, także w obrębie jamy ustnej. Z tego powodu naukowcy uważają, że należy zwracać baczną uwagę na objawy, które mogłyby sugerować istnienie tego schorzenia. Umiejętność nienaturalnego wyginania palców, silnego przeginania dłoni w nadgarstku to przykłady takich symptomów (Ryc. 1). Sygnałem alarmowym mogą być także nadmiernie częste podwichnięcia stawów, obrzęki i wysięki w stawach przy nawet najdrobniejszych urazach. Mogą też boleć stawy kolanowe – u dzieci często rozpoznaje się je błędnie jako bóle wzrostowe, tymczasem u młodego człowieka mogą być sygnałem właśnie zespołu Ehlersa-Danlosa.

[1]https://www.mdpi.com/1010-660X/56/9/448