invoisse.com deneme bonusu veren siteler deneme bonusu deneme bonusu veren siteler asikovanje.net bahis siteleri sleephabits.net
agario
deneme bonusu veren siteler
adana web tasarım
hd sex video
free bonus veren siteler
Sikis izle Sikis izle
escort pendik ümraniye escort
Mobilbahis
bonus veren siteler
köpek eğitimi
casinoslot bahisnow sultanbet grandpashabet
onlinecasinoss.com
SERDECZNIE Zapraszamy do naszego gabinetu: ul. Witkiewicza 75, 44-102 Gliwice, TEL. +48 500 701 500
0
Kraniosynostozy – zespoły czaszkowo-twarzowe
13 sierpnia 2021 --- Drukuj

Kraniosynostoza to wada polegająca na przedwczesnym zarośnięciu jednego lub wielu szwów czaszkowych (sklepienia lub podstawy czaszki). Kraniosynostozy mogą mieć charakter izolowany lub stanowić składową złożonych zespołów genetycznych; można klasyfikować je jako proste (w przypadku pojedynczego szwu) i złożone (dotyczące kilku szwów). Leczenie chirurgiczne (najlepiej wczesne, przed ukończeniem 1. roku życia) może zapobiec rozwojowi zmian czynnościowych i umożliwić prawidłowy rozwój i kształt czaszki.

Kraniosynostoza – częstość występowania i patofizjologia

Kraniosynostoza może być wadą wrodzoną (najczęściej o podłożu genetycznym, autosomalną dominującą lub recesywną) lub powstać w ciągu pierwszych miesięcy zrastania kości w czaszce. W wyniku zrośnięcia szwów czaszkowych dochodzi do różnorodnych deformacji czaszki – mózg (zgodnie z prawem Virchowa) rośnie w kierunku wolnym od ucisku. Może to powodować wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego i postępujące zaburzenia w rozwoju neurofizjologicznym.

Częstość występowania kraniosynostoz wynosi średnio 1 na 2000 żywych urodzeń. Wśród czynników predysponujących wymienia się uwarunkowania genetyczne (podłoże genetyczne w obrazie innych chorób, np. zespołu Aperta, Saethre-Chotzena, Carpentera, Crouzona) i środowiskowe. Prawdopodobnych przyczyn upatruje się m.in. w zaburzeniach w obrębie plazmy zarodkowej, przebytych infekcjach i urazach wewnątrzmacicznych lub czynnikach toksycznych, a także we wpływie rosnącego mózgu (jako czynnika stymulującego). Najczęściej etiologia wady jest wieloczynnikowa i trudna do jednoznacznego ustalenia.

Kości czaszki łączą się za pomocą szwów, pomiędzy którymi znajduje się łącznotkankowe pasmo. Rozwój kości odbywa się we wszystkich kierunkach – pod wpływem gwałtownego wzrostu mózgu (najintensywniejszego do 3. roku życia). W warunkach prawidłowych zarastanie szwów odbywa się w określonej kolejności, wynikającej z zakończenia wzrostu odpowiednich struktur mózgu. Ciemiączka potyliczne zamykają się np. do 2. miesiąca życia, czołowe – do 18. miesiąca (do całkowitego zarośnięcia szwów dochodzi po okresie pokwitania). Przedwczesne zarośnięcie szwu czaszkowego hamuje rozwój czaszki w kierunku prostopadłym do szwu, czego efektem jest nieprawidłowy kształt czaszki.

Postacie kraniosynostoz

Wady związane z przedwczesnym zarastaniem szwów czaszkowych:

  • krótkogłowie (brachycephalia), związane z obustronnym zarastaniem szwu wieńcowego:
  • spłaszczenie czoła
  • zwiększenie wymiaru dwuskroniowego
  • wytrzeszcz
  • cofnięcie stropu oczodołu
  • czaszka wieżowata (oxycephalia) – zarastanie szwu wieńcowego:
  • wzrost czaszki ku górze
  • spłaszczenie czoła
  • niedorozwój oczodołów
  • wytrzeszcz
  • hiperteloryzm (szeroki rozstaw oczodołów)
  • zaburzenia widzenia, słuchu
  • skośnogłowie jednostronne (plagiocephalia)
  • czaszka łódkowata (scaphocephalia) – łódkowaty kształt czaszki jest skutkiem wgłębienia w rzucie przedwczesnego zarastania szwu strzałkowego
  • czaszka trójkątna (trigonocephalia) – przedwczesne zarastanie szwu czołowego: zwężenie (stożkowate) przedniej części czaszki, istotna deformacja podstawy przedniego dołu czaszki i hipoteloryzm.

Skutkiem ścieśnienia czaszki może być nie tylko wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego, ale również wodogłowie, upośledzenie umysłowe i zaburzenia widzenia (następstwa wzrostu ciśnienia).

czaszki z Kraniostazą Ryc . 1. Czaszki z Kraniostozą

Do rzadszych postaci kraniosynostoz należą:

  • zespół Crouzona (zarośnięcie szwu wieńcowego i szwów kości twarzy), dziedziczenie autosomalne dominujące
  • zespół Aperta (kraniosynostoza z symetrycznym palcozrostem rąk i nóg), dziedziczenie autosomalne dominujące
  • zespół Pfeiffera – kraniosynostoza z przerostem kciuków i paluchów, dziedziczenie autosomalne dominujące
  • zespół Saethre-Chotzena – kraniosynostoza z brachydaktylią (krótkopalczastością), dziedziczenie autosomalne dominujące
  • zespół Carpentera – kraniosynostoza z polisyndaktylią stopy i syndaktylią ręki, dziedziczenie autosomalne recesywne.

Kraniosynostozy – leczenie

Dzieci z przedwczesnym zarośnięciem szwów czaszkowych wymagają złożonego leczenia chirurgicznego i opieki wielospecjalistycznej.

Leczenie operacyjne (ze względu na wiek) dzieli się na wczesne (do 1. roku życia) i późne (po 1. roku życia); wskazany jest wczesny zabieg chirurgiczny, tj. w 3.–4. miesiącu życia. Celem leczenia jest dekompresja wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, zapobieganie zaburzeniom widzenia, rozwoju umysłowego i poprawa wyglądu.

Wady z niedorozwojem szczęki i nieprawidłowościami zgryzowymi wymagają leczenia ortodontycznego, umożliwiającego prawidłowe oddychanie i wymowę.

Dobre wyniki leczenia małych pacjentów z kraniosynostozą to rezultat wysiłku lekarzy wielu specjalności: chirurgów, okulistów, stomatologów, pediatrów i in.

 

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.

Wpisz wynik działania *

Czy
wiesz, że...
  • Jeśli będziesz pocierał zęby wewnętrzną stroną skórki od banana przez ok. 2 minuty, minerały zawarte w skórce banana przenikną do Twoich zębów i w efekcie staną się one bielsze.
  • 32% Amerykanów podaje nieświeży oddech jako najgorszą cechę współpracownika.
  • Według Akademii Stomatologii Ogólnej, przeciętny człowiek szczotkuje zęby tylko 45 do 70 sekund. Zalecana ilość czasu wynosi 2-3 minuty.
FAQ
NEWSLETTER
Chcesz być na bieżąco i wiedzieć o najnowszysch zdarzeniach przed innymi? Zapisz się do naszego newslettera!

Menu

Zwiń menu >>
X
X
X