Rozwojowe zaburzenia zębiny

Do najlepiej poznanych zaburzeń rozwojowych zębiny należą zaburzenia genetycznie uwarunkowane – pierwotne i wtórne. Wśród anomalii pierwotnych wymienia się: niecałkowity rozwój zębiny typu II, dysplazję zębiny typu I i II i dysplazję włóknistą zębiny. Wtórne genetycznie uwarunkowane rozwojowe zaburzenia zębiny wiążą się z innymi patologiami i zmianami chorobowymi – mogą towarzyszyć chorobom ogólnoustrojowym, np. hipofosfatazji lub krzywicy opornej na witaminę D.

Niecałkowity rozwój zębiny (typu II i Brandywine)

Niecałkowity rozwój zębiny typu II (dentinogenesis imperfecta II) jest dziedziczony jako cecha dominująca autosomalna, występuje samodzielnie, objawia się opalizacją zębów – zęby mleczne są żółtawe, zęby stałe – niebieskoszare lub bursztynowobrązowe. Szkliwo (w okolicach połączenia szkliwno-zębinowyego) łatwo się odkrusza, a odsłonięta, miękka zębina jest podatna na ścieranie. Korony zębów mlecznych w ciągu 2 lat ścierają się do brzegu dziąsła. Korony mają poszerzony, baniasty kształt, korzenie zębów są krótkie i cienkie, obserwuje się obliterację komór i kanałów. Wśród cech dentinogenesis imperfecta II wymienia się ponadto spłaszczone połączenie szkliwno-zębinowe i nieprawidłową zębinę okołomiazgową, a analiza chemiczna wykazuje większą zawartość substancji organicznych i wody (w por. do zębiny prawidłowej).

Niecałkowity rozwój zębiny typu III (dentinogenesis imperfecta III) lub typu Brandywine (Brandywine type) to rzadkie zmiany, w których korony zębów mlecznych i stałych ścierają się tuż po wyrznięciu i odsłaniają miazgę. Zębina jest bursztynowa. W obrazie RTG zębów mlecznych uwidaczniają się duże komory miazgi i szerokie kanały (korony kształtem przypominają muszelkę – shell teeth), ale z wiekiem jamy zębowe zwężają się. W zębach stałych stwierdza się obliterację jam zębowych (częściową lub całkowitą).

Dysplazja zębiny

Dysplazja zębiny typu I – dysplazja zębiny korzeniowej lub brak korzeni (radicular dentine dysplasia, roothless teeth) – dziedziczona jest jako cecha autosomalna dominująca. Korony i barwa zębów mlecznych i stałych są na ogół prawidłowe, niekiedy obserwuje się słabą bursztynową transparencję, odcień niebieskawy/brązowawy. Zęby mleczne i stałe są rozchwiane, miazga nie reaguje na bodźce, korzenie są krótkie, stożkowe, występuje obliteracja jam zębowych i rozrzedzenie struktury kostnej (zmiany okołowierzchołkowe). Zębina komorowa z reguły nie wykazuje zmian, ale zębina korzeniowa jest atypowa ze zwapniałymi kanalikami. Może dojść do szybkiej utraty rozchwianych zębów.

Dysplazja zębiny typu II – dysplazja zębiny koronowej (coronal dentine dysplasia) – należy do bardzo rzadkich zaburzeń (dziedziczenie autosomalne dominujące), manifestujących się inaczej w uzębieniu mlecznym i stałym. Zmiany w zębach mlecznych są podobne do zmian w dentinogenesis imperfecta II. Barwa zębów stałych jest prawidłowa. Obserwuje się zwężenie komór i kanałów; zębina koronowa jest prawidłowa, zębina korzeniowa – amorficzna, bezkanalikowa.

Do bardzo rzadkich anomalii należy również włóknista dysplazja zębiny (fibrous dysplasia of dentine), dziedziczona jako cecha autosomalna dominująca. Dotyczy wyłącznie uzębienia stałego. Kształt i barwa zębów są prawidłowe, ale w zębinie obecne są zmiany – lakuny, wtręty komórkowe, zmieniony kolagen; a w jamie zęba – odłożona włóknista zębina.

Zaburzenia rozwojowe zębiny w chorobach ogólnych

Nieprawidłowy rozwój zębiny należy do istotnych cech niektórych chorób ogólnoustrojowych, m.in.:

• Osteogenesis imperfecta – dziedziczna (cecha autosomalna recesywna lub dominująca) uogólniona choroba kości z pierwotnym defektem matrycy kości i zębów, związanym z upośledzonym dojrzewaniem kolagenu. Jej objawem jest dentinogenesis imperfecta typu I. W zębach mlecznych stwierdza się zmiany jak w dentinogenesis imperfecta typu II. Natomiast w uzębieniu stałym: kształt i kolor zębów przednich górnych jest prawidłowy, ale dolne mają kolor niebieskawobrązowy, wykazują opalizację i starcie przy brzegach siecznych. Pod względem histologicznym zmiany w zębinie przypominają zmiany w dentinogenesis imperfecta II.
• Krzywica oporna na witaminę D (vitamin D-resistant rickets) – jej najczęstszą postacią jest krzywica hipofosfatemiczna rodzinna – sprzężona z chromosomem X, w której występuje cienka, niezmieniona warstwa zębiny pod szkliwem (płaszczowa) oraz szeroka zębina pierwotna ­ – globularna wraz z defektem zębiny tubularnej (duże komory miazgi i puste kanały biegnące aż do połączenia szkliwno-zębinowego). Pęknięcie szkliwa powoduje bezpośredni kontakt miazgi ze środowiskiem jamy ustnej, prowadzi do jej obumarcia i zmian okołowierzchołkowych.
• Krzywica zależna od witaminy D (vitamin D-dependent rickets).
• Hipofosfatazja (hypophosphatasia) – rzadkie, genetycznie uwarunkowane zaburzenie mineralizacji kości (dziedziczenie autosomalne dominujące lub recesywne), charakteryzujące się defektem niespecyficznej tkankowej fosfatazy zasadowej, która hydrolizuje fosforany nieorganiczne niezbędne do tworzenia szkliwa, zębiny, cementu i kości.