Sarkoidoza jamy ustnej i ślinianek

Sarkoidoza (choroba Besniera-Boecka-Schaumana; BBS) jest uogólnioną chorobą ziarniniakową, która występuje u wszystkich ras i obu płci, częściej jednak dotyczy kobiet i młodych dorosłych. Etiologia choroby nie została w pełni wyjaśniona. Prawdopodobnie jest to reakcja immunologiczna na utrzymujący się przewlekle antygen (którego nie udało się jednoznacznie ustalić). Sarkoidoza może występować rodzinnie. Często ma przebieg bezobjawowy i w ok. 75% wykrywana jest przypadkowo.

Dawniej sarkoidozę uważano za alergię gruźliczą. Ale hipoteza, że czynnikiem etiologicznym w sarkoidozie mogą być prątki lub ich składowe, nie została jednoznacznie potwierdzona, a związek sarkoidozy z gruźlicą pozostaje niewyjaśniony.

Sarkoidoza w jamie ustnej i śliniankach

Sarkoidoza może zajmować jeden lub wiele narządów, najczęściej chorobą objęte są płuca i węzły chłonne (wykazujące cechy przewlekłego stanu zapalnego). Ale choroba może dotyczyć praktycznie każdego narządu, np. ślinianek, błony śluzowej jamy ustnej i nosowej, a także gałki ocznej, kości, migdałków, wątroby, śledziony, serca, nerek, układu nerwowego.

Sarkoidoza w jamie ustnej przyjmuje postać ziarniniakowych nacieków, wykazujących znaczną heterogenność makroskopową. Najczęściej są to niebieskobiałe, błyszczące guzki umiejscowione na łukach podniebiennych, języczku i wzdłuż szwu podniebiennego. W niektórych przypadkach obserwuje się odosobniony guz sarkoidalny języka.

Sarkoidoza może także zająć ślinianki, z wyraźną predylekcją do ślinianki przyusznej. Najczęściej chorobą objęte są węzły śródmiąższowe lub okołośliniankowe, w rzadszych przypadkach – miąższ gruczołowy. Powiększające się nacieki ziarniniakowe mogą powodować objawy niedowładu lub porażenia nerwu twarzowego (ucisk). W miarę rozwoju procesu chorobowego nacieczony gruczoł ulega stwardnieniu, najczęściej bezbolesnemu, niewykazującemu wyraźnych cech stanu zapalnego. W miąższu gruczołu palpacyjnie wyczuć można małe guzki.

W przypadku zajęcia ślinianki podjęzykowej sarkoidoza może imitować żabkę (ranula). Ziarniniaki zaciskają wewnątrzzrazikowe przewody wyprowadzające, przyczyniając się do zaniku części gruczołu. Zmniejszenie wydzielania śliny prowadzi do kserostomii. Z czasem dochodzi do zwłóknienia narządu.

Tzw. zespół Heerfordta rozpoznaje się, jeśli w pozapłucnej sarkoidozie dochodzi do obustronnego powiększenia ślinianek, obrzmienia gruczołów łzowych, zapalenia tęczówki, porażenia nerwu twarzowego i gorączki.

Sarkoidoza – rozpoznanie i leczenie

W rozpoznawaniu sarkoidozy podstawowe znaczenie ma ocena histopatologiczna bioptatu. Należy również wykonać badania w kierunku zmian narządowych (badanie okulistyczne, badanie radiologiczne klatki piersiowej) oraz badania ogólne krwi. Obecność zmian wieloogniskowych może wiązać się z koniecznością pobrania wycinka z co najmniej dwóch narządów.

Dla rozpoznania istotne są także odczyny tuberkulinowe (u większości chorych ujemne). Powinno się również wykonać proteinogram (hipergammaglobulinemia), oznaczyć stężenie wapnia (hiperkalcemia) i stężenie enzymu konwertującego (ACE) w surowicy (zwiększone w 60% przypadków).

W badaniach pomocniczych w przebiegu choroby często można stwierdzić:

• podwyższone OB,
• eozynofilię,
• monocytozę,
• leukopenię,
• łagodną anemię,
• trombocytopenię,
• podwyższone stężenie fosforu, wapnia, fosfatazy zasadowej i białka całkowitego (hipergammaglobulinemia),
• upośledzoną odporność humoralną (odczyn tuberkulinowy ujemny lub osłabiony),
• zmniejszoną aktywność amylazy w ślinie.

W obrazie histopatologicznym stwierdza się ziarninę sarkoidalną o cechach ziarniniaków gruźliczopodobnych.

W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić m.in. gruźlicę, kamicę lub guz ślinianki, chorobę Leśniowskiego-Crohna i zespół Melkerssona-Rosenthala.

U znacznego odsetka pacjentów choroba ulega samoistnej remisji lub przebiega łagodnie. Postępowanie w postaci ograniczonej do gruczołu ślinowego obejmuje leczenie farmakologiczne kserostomii, ew. chirurgiczne wycięcie zwłókniałego gruczołu. Leczenie zachowawcze sarkoidozy jamy ustnej polega na steroidoterapii (ogólnej lub miejscowej). Wśród wskazań do podania steroidów wymienia się:

• stopniowe rozrastanie zmian,
• objawy niewydolności oddechowej,
• współwystępowanie objawów w narządzie wzroku, układzie nerwowym, sercu i śliniankach,
• zaburzenia gospodarki wapniowej.