Anemia sierpowata – dentyści i pacjenci muszą uważać. Dlaczego?

Anemia sierpowata jest obecnie najczęstsza chorobą dziedziczną w Anglii. Pojawia się tam z częstością 1 na 2000 urodzeń. Dentyści i pacjenci muszą uważać, ponieważ jest to choroba układowa, związana z epizodami zaostrzeń i postępującym uszkodzeniem narządów, która dotyka także jamę ustną.

Anemia sierpowata to jedno z najpowszechniej występujących na świecie ciężkich zaburzeń spowodowanych mutacją w jednym tylko genie, za to bardzo ważnym, bo kodującym prawidłową budowę hemoglobiny – najważniejszego białka zawartego w czerwonych krwinkach (erytrocytach). Choroba objawia się zmienionym kształtem erytrocytów – przyjmują one wygląd sierpa (półksiężyca, bumeranga), zamiast regularnych, lekko wklęsłych dysków. Naukowcy zaobserwowali, że obecnie jest to najszybciej rozwijające się zaburzenie genetyczne w Wielkiej Brytanii.

Odkrycie to powinno być interesujące dla samych pacjentów, jak i dentystów, ponieważ manifestacje niedokrwistości sierpowatej w jamie ustnej bywają różne – przeważnie niespecyficzne, które nieraz trudno przypisać tej konkretnej chorobie.

Objawy anemii sierpowatej w jamie ustnej i ich implikacje

O istnieniu niedokrwistości sierpowatej mogą świadczyć następujące symptomy w jamie ustnej:

• Bladość błony śluzowej – to najczęstszy objaw, który jest skutkiem obniżenia hematokrytu; błona śluzowa może czasami przybierać żółtawy kolor, co wynika z hemolitycznego charakteru anemii sierpowatej (krwinki ulegają rozpadowi).
• Opóźnione wyrzynanie się zębów – u dzieci dotkniętych anemią sierpowatą występuje prawie dwukrotnie częściej niż u ich zdrowych rówieśników.
• Zanik brodawek na języku – język jest gładki i czerwonawy.
• Zapalenie kości i szpiku żuchwy – zakażenia kości szczęk wynikają ze szczególnej podatności tych tkanek przy anemii na zakażenie; czynnikami zakaźnymi są bakterie przenoszone przez krew – często pochodzą one z przewodu pokarmowego. W wyniku zapalenia kości i szpiku może dojść do patologicznych złamań w obrębie szczęki lub może pojawić się przetoka, jeśli zapalenie ma charakter przewlekły.
• Ból ustno-twarzowy lub niedoczulica warg i okolic – może to zaburzać symetrię uśmiechu.
• Martwica miazgi zdrowych zębów – to dość częste powikłanie anemii sierpowatej; u pacjentów z tym schorzeniem częstość występowania martwicy zdrowych zębów jest ponad 8-krotnie wyższa niż u pacjentów nie dotkniętych niedokrwistością. O tym, że nietknięty próchnicą bądź erozją ząb jest martwy, świadczy zmiana koloru jego korony – staje się ona brudnoróżowo – brązowa. Jest to wynik wysycenia twardych tkanek zęba produktami rozpadu barwnika krwi. Martwy ząb nie reaguje także na testy termiczne. Dopiero kiedy zostanie otwarty, z komory wydostaje się zgniły zapach, co potwierdza nieodwracalne zniszczenie miazgi.
• Uszkodzenie nerwu zębodołowego dolnego – neuropatia nerwu szczękowego dotyka ponad dwukrotnie częściej pacjentów z anemią sierpowatą niż osoby zdrowe. Dla stomatologów neuropatia jest czynnikiem utrudniającym leczenie, ponieważ może prowadzić do zmniejszenia wrażliwości zębów – może to prowadzić dentystę do błędnego wniosku, że badane zęby są martwe i w efekcie zakończyć się niepotrzebną ekstrakcją.

Źródła:

– https://www.nature.com/articles/s41415-021-2601-3#Bib1
– https://www.researchgate.net/publication/330318308_Oral_manifestations_of_sickle_cell_disease