Ameloblastoma (szkliwiak) – miejscowo złośliwy nowotwór jamy ustnej

Ameloblastoma (inaczej szkliwiak, adamantinoma lub adamantoblastoma) jest nowotworem występującym w obrębie tkanek jamy ustnej – głównie u osób dorosłych w wieku 20-50-lat. Po raz pierwszy opisano go w 1868 r. Obecnie uznawany jest za jeden z najczęściej spotykanych nowotworów zębopochodnych. Choć daje objawy podobne do raka jamy ustnej zlokalizowanego w obrębie żuchwy, nie należy go mylić z tym typem zmiany chorobowej, gdyż rokowanie w szkliwiaku zazwyczaj jest dobre. Nie znaczy to, że można rezygnować z leczenia tego nowotworu – bo choć jego charakter określa się jako półzłośliwy, to ameloblastoma może dawać objawy charakterystyczne dla złośliwego raka jamy ustnej. I ma duże tendencje do wznowy[1].

Pochodzenie, złośliwość i lokalizacja szkliwiaka jamy ustnej

Szkliwiak wywodzi się z komórek nabłonkowych, głównie z pozostałości tkanek z których powstaje ząb. Może również powstawać z nabłonka torbieli zawiązkowych. Istnieją także doniesienia wskazujące na możliwość pojawienia się szkliwiaka w wyniku zarażenia wirusem brodawczaka ludzkiego HPV.

Choć etiologia tego nowotworu nie została jeszcze dokładnie poznana, jego obecność wiązana jest z miejscami zajmowanym przez niewyrżnięte zęby, a także z obszarami przesunięć zębów wskutek utraty jednego lub więcej zębów i niewypełnienia luki protezą. Wiadomo, że nowotwór ten zdecydowanie częściej atakuje Afroamerykanów niż przedstawicieli rasy białej. Może mieć lokalnie agresywny wzrost, w ok. 70% przypadków może ulegać złośliwej transformacji, a ok. 2% może generować przerzuty do innych narządów. Pojawiają się też potwierdzenia o zaangażowaniu kilkunastu genów w powstawanie różnych typów szkliwiaka[2].

Lokalizacja szkliwiaka:

• żuchwa – ok. 80% przypadków; zmiany mogą być umiejscowione w trzonie, kącie lub gałęziach żuchwy; najczęściej powstaje w obszarze zajmowanym przez zęby trzonowe (od szóstek do ósemek);
• szczęka – ok. 16% przypadków; najczęściej umiejscowiony – podobnie, jak zmiany w żuchwie – w obszarze zajmowanym przez zęby trzonowe (od szóstek do ósemek);
• tkanki miękkie – ok. 4% przypadków; są to tak zwane szkliwiaki peryferyjne, które mogą być zlokalizowane również w tkankach wyrostka zębodołowego.

Ameloblastoma – objawy

Charakterystyczne symptomy dla szkliwiaka żuchwy to:

• rozdęcie kości (opuchnięcie kości);
• nasilająca się asymetria w rysach twarzy;
• wady zgryzu;
• zwiększona ruchomość zębów przy zachowaniu ich zdrowia i żywotności;
• objaw chrzęstu pergaminowego (tkanka trzeszczy przy nacisku) lub chełbotania (po nacisku palcami na tkanki wyczuwa się płyn);
• naciekanie okolicznej kości i dziąseł podczas wzrostu i niszczenie ich.

Objawy szkliwiaka szczęki: są podobne, jak w szkliwiaku żuchwy. Charakterystyczne jednak są tu częste kierunki wzrostu do zatoki szczękowej, w kierunku oczodołu, podstawy czaszki i do mózgu.

Szkliwiak szczęki uznawany jest za poważniejszy przypadek chorobowy od szkliwiaka żuchwy, ponieważ z powodu kierunków swojej ekspansji, może on niszczyć wiele struktur twarzoczaszki i mózg.

Aktywność niszczącą tkanki zapewniają ameloblastomie liczne metaloproteinazy – enzymy, które potrafią trawić m.in. macierz pozakomórkową i błonę podstawną[3].

Typy szkliwiaków i ich charakterystyka

Wyróżnia się dwa główne typy ameloblastomy – kwalifikowanych jako łagodne lub agresywne na podstawie ich zachowania biologicznego. Zgodnie z wytycznymi WHO (Światowej Organizacji Zdrowia) w każdym z tych typów wyróżniono 4 podtypy ameloblastomy[4].

W typie łagodnym wyróżnione zostały:

• szkliwiak jednokomorowy – notowany głównie u młodych osób do 26. r.ż.; drugi co do częstości występowania nowotwór w klasie ameloblastomy; większość z tych szkliwiaków przypomina torbiele zębopochodne;
• szkliwiak lity (wielokomorowy) –najczęściej występujący typ (ponad 90% przypadków ameloblastomy), trudniejszy do likwidacji niż ameloblastoma w typie jednokomorowym czy obwodowym[5];
• szkliwiak desmoplastyczny – rośnie wolno i bezboleśnie, tworzy nieraz dziwne kształty;
• szkliwiak obwodowy (zewnątrzkostny), który zlokalizowany jest poza kością, np. w tkankach miękkich przyzębia – najrzadziej występujący typ szkliwiaka (zaledwie 1% przypadków); lokalizuje się najczęściej w dziąśle żuchwy.

W typie złośliwym wyróżniono natomiast następujące podtypy:

• szkliwiak złośliwy – ma zdolność tworzenia przerzutów do odległych narządów (najczęściej do płuc). Rokowania są dobre, ale ponieważ istnieje możliwość transformowania się ameloblastomy w złośliwego raka szkliwiakowatego, nowotworu pierwotnego nigdy nie należy lekceważyć;
• rak szkliwiakowy typu pierwszego;
• rak szkliwiakowy typ wtórny wewnątrzkostny;
• szkliwiak obwodowy.

U dzieci najczęściej notuje się łagodną ameloblastomę jednokomorową – jest ona generalnie związana z zatrzymanym zębem.

Tab. 1. Krótkie porównanie najważniejszych cech szkliwiaka żuchwy oraz szkliwiaka szczęki.

Diagnostyka i leczenie ameloblastomy

Podstawowym narzędziem diagnostycznym do wykrycia szkliwiaków jest zdjęcie pantomograficzne. Jest ono przydatne nie tylko do wykrywania ameloblastomy, ale także do określenia, czy zmiana ma charakter szkliwiaka, czy może jest to inny typ nowotworu. Jeśli będzie to ameloblastoma, na zdjęciu będzie widoczne uzębienie z jakby „odciętymi korzeniami”. Jeśli będzie to tylko torbiel, na zdjęciu rtg widoczne będą rozepchnięcia zębów.

Szkliwiaki, które jeszcze nie dają objawów, wykrywane są najczęściej przypadkowo podczas robienia zdjęcia rtg.

Ryc. 1. Ameloblastoma – badanie radiologiczne, wymaga potwierdzenia badaniem hist-pat.

Badaniem potwierdzającym ostatecznie obecność szkliwiaka w organizmie oraz różnicującym poszczególne typy tego nowotworu jest analiza histopatologiczna pobranego wycinka biologicznego.

W leczeniu szkliwiaka wykorzystywane są:

• operacja chirurgiczna – polega na wycięciu zmiany z dużym marginesem tkanek zdrowych, aby wykluczyć ryzyko nawrotu; ubytki tkanek są rekonstruowane dzięki nowoczesnym biomateriałom i metodom rehabilitacji; radykalne wycięcie tkanek z dużym marginesem bezpieczeństwa charakteryzuje się wysokim wskaźnikiem kontroli przed powstaniem wznowy (ok. 90%); z kolei nieradykalne wycięcie ameloblastomy, ale jedynie np. wyłyżeczkowanie zmian, daje już dużo niższą kontrolę przed wznową (ok. 50%)[7];
• radioterapia – najczęściej u osób, które z uwagi na wiek lub stan zdrowia nie mogą być poddane operacji (np. seniorzy, osoby z nadwagą i otyłością);
• laser wysoko- i niskokoenergetyczny – do cięcia tkanek lub ich biostymulacji, aby rany szybciej się goiły po interwencji chirurga.

Chemioterapia w szkliwiakach nie przynosi efektów.

Przypisy:

[1]https://link.springer.com/article/10.1007/s12105-016-0734-5

[2]https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/odi.12646

[3]https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/j.1600-0714.2009.00827.x

[4]https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/odi.12646

[5]https://journals.lww.com/amjclinicaloncology/Abstract/2007/12000/Ameloblastoma.13.aspx

[6]https://journals.sagepub.com/doi/abs/10.1177/0022034518798810

[7]https://journals.lww.com/amjclinicaloncology/Abstract/2007/12000/Ameloblastoma.13.aspx

Sprawdź swoją wiedzę w mini-quizie: