Tagi: rozszczepy

Najczęstszą wadą rozwojową  w obrębie twarzy i jamy ustnej są rozszczepy wargi górnej, wyrostka zębodołowego i podniebienia, które – wraz z towarzyszącymi zniekształceniami nosa – są konsekwencją przerwania ciągłości anatomicznej i zaburzeń rozwoju twarzy. Rozszczepy rzadkie związane są również z wadami innych struktur anatomicznych twarzowej części czaszki. Natomiast rozszczepy w zespołach wad wrodzonych współwystępują z mnogimi malformacjami innych narządów i układów.

Lipiec – miesiącem świadomości o rozszczepach i problemach czaszkowo-twarzowych

Rozszczepy twarzy – przyczyny i klasyfikacja

Mimo wielu badań przyczyny powstawania rozszczepów twarzy wciąż nie zostały w pełni wyjaśnione. Uważa się, że etiologia jest złożona i wieloczynnikowa, a wada jest skutkiem łącznego działania wielu genów i czynników środowiskowych.

Rozszczep wargi i/lub podniebienia oznacza brak ciągłości anatomicznej i niedorozwój tkanek. Wada może przyjmować różnorodne postacie: od jednostronnego częściowego rozszczepu wargi górnej po obustronny rozszczep wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia. Różny może być także stopień niedorozwoju poszczególnych struktur i ich zniekształcenie.

Istnieje wiele klasyfikacji wad rozszczepowych; do najpopularniejszych i najczęściej stosowanych należy klasyfikacja Kernahana i Starka, oparta na podziale embriologicznym. Linią podziału jest tu otwór przysieczny (granica podniebienia pierwotnego i wtórnego); wyróżniono trzy grupy:

Rozszczepy podniebienia pierwotnego obejmujące wargę i wyrostek zębodołowy:

A – lewostronny

B – prawostronny

C – środkowy

D – obustronny

1 – całkowity; 2 – częściowy

Rozszczepy podniebienia wtórnego:

1 – całkowity

2 – częściowy

3 – podśluzówkowy

Rozszczepy podniebienia pierwotnego i wtórnego, które obejmują wargę, wyrostek zębodołowy i podniebienie:

A – lewostronny

B – prawostronny

C – środkowy

D – obustronny

1 – całkowity; 2 – częściowy Więcej

Rozszczepy podniebienia (tzw. wilcza paszcza) i/lub wargi (tzw. warga zajęcza) górnej stanowią około 65% wszystkich wrodzonych zaburzeń w obrębie twarzoczaszki. Statystycznie u 2-3 na 1000 urodzonych dzieci występują rozszczepy podniebienia, wada ta jest najczęstsza u rdzennych mieszkańców Australii i Ameryki, a najrzadziej spotyka się ją u Afroamerykanów. Szacuje się, że w Polsce każdego roku przychodzi na świat około 800 dzieci dotkniętych problemem rozszczepu podniebienia i/lub wargi. Obecność rozszczepu u dziecka znacznie utrudnia jego rozwój, ponieważ zaburzone są czynności połykania, oddychania i mowy. Również rozwój psychospołeczny dziecka z taką wadą jest trudniejszy, ze względu na różnicę jego wyglądu w porównaniu do dzieci zdrowych. Rozszczep podniebienia i/lub wargi może występować samodzielnie lub też być częścią zespołów chorobowych, zwłaszcza genetycznych. Ze względu na to, że krytycznym czasem powstawania tych zaburzeń rozwojowych jest drugi miesiąc ciąży, czyli okres, w którym wiele kobiet nie jest jeszcze świadomych ciąży sprawia, że ograniczenie występowania środowiskowych czynników ryzyka jest utrudnione.

Etiologia:

Przyczyną powstawania rozszczepów podniebienia i/lub wargi są zaburzenia podczas embriogenezy, które nie pozwalają na zrośnięcie się wyrostków tworzących podniebienie pierwotne (pomiędzy 4. a 7. tygodniem życia płodowego), a następnie wtórne (krytyczny okres pomiędzy 7. a 12. tygodniem ciąży). Do innych czynników zwiększających występowania tego schorzenia zalicza się czynniki genetyczne, przez które nie dochodzi do wytworzenia prawidłowych wyrostków nosowych i podniebiennych, lub ulegają one zupełnemu zanikowi. Dużą rolę odgrywają jednak również teratogenne czynniki środowiskowe, na jakie dziecko jest narażone w okresie prenatalnym. Więcej